周期性発熱症候群

周期性発熱症候群とは

周期的(Periodic)に繰り返す「発熱(Fever)に、首のリンパ節腫脹(Adenitis)、咽頭炎(Pharyngitis)、口内炎(Aphthosis)を伴う発作」を特徴とする病気で、それぞれの頭文字をとってPFAPAとも呼ばれています。2〜3歳での発症が多く、通常は5歳までに発症します。症状は、39度以上の発熱が3~6日続くエピソードを3~8週間の周期で規則的に繰り返すことが最も特徴的で、発熱以外には、扁桃腺炎、口内炎、咽頭炎、首のリンパ節の腫れが多くみられ、腹痛、頭痛、嘔吐、下痢、関節痛などもみられる場合があります。

その他の特徴としては、成長や発達が正常であること、風邪症状(鼻水、咳、めやに、など)を認めないこと、血液検査で炎症反応が上昇すること、などがあります。

発熱発作と発熱発作の間の期間は元気で、普通に活動して、全く健康に見えます。女児よりも男児で多く見られます。はっきりとした発生頻度はわかっていませんが、従来考えられていたよりもありふれた疾患と認識されつつあります。

             PFAPAの口内炎

      扁桃腺炎

原因

現時点での原因は不明です。発作中には免疫系の活性化が起こっており、これにより発熱や口の中、のどの炎症が引き起こされますが、炎症は自然に治まっていきます。炎症は細菌やウイルスなどの感染により起こるものではありません。発作と発作の間の期間には炎症所見は一切認められません。

治療

完治させる確立された治療法はありません。治療の目的は、発熱発作をコントロールすることです。ステロイドの内服が発熱発作に有効であり、発熱期間が明らかに短くなりますが、発作と発作の間隔も短くなり、次の発作の到来を早めることになる場合が多いようです。その他に胃薬として使用する薬も一定の効果がありますが、発作が完全に消失するのは1/3 程度の例とされています。また、扁桃摘出術も有効であり、特に発熱発作の頻度が非常に高く、子どもと家族の生活の質が著しく損なわれる場合には、検討することになります。多くの例で年齢とともに自然に発作の頻度が減少し、10歳台のうちには消失するようです。